認(rèn)識T細(xì)胞淋巴瘤：少見又兇險(xiǎn)，但并非“無藥可治”

近日，因知名人士罹患外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）不幸離世，引發(fā)社會對這一疾病的廣泛關(guān)注。許多人第一次聽說這種疾病，也提出了不少疑問：什么是外周T細(xì)胞淋巴瘤？它為什么如此兇險(xiǎn)？如今是否有新的治療希望？

為什么T細(xì)胞淋巴瘤治療如此困難？

T細(xì)胞淋巴瘤（TCL）是一組起源于成熟T淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，異質(zhì)性高，侵襲性強(qiáng)。外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）約占所有TCL的70%至80%，包括間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）、非特指型外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）等30余種亞型。而結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤（NK/TCL）亞洲高發(fā)，是極具地域特色的病理亞型。

不同亞型的病理特征、治療方案和預(yù)后差異顯著，且多數(shù)亞型進(jìn)展迅速，容易危及患者生命。更關(guān)鍵的是，T細(xì)胞淋巴瘤復(fù)發(fā)率較高，治療絕不是“一錘子買賣”，僅靠階段性治療無法實(shí)現(xiàn)長期控制，必須通過“診斷-分型-誘導(dǎo)-鞏固-隨訪”的全病程管理，才能有效降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、提升生存質(zhì)量。

從“同一種治療”走向“精準(zhǔn)治療”

近年來，T細(xì)胞淋巴瘤的治療理念正在發(fā)生深刻變化。隨著分子病理、基因檢測等技術(shù)的發(fā)展，醫(yī)生不僅能夠更加準(zhǔn)確地區(qū)分不同病理亞型，還能夠進(jìn)一步了解疾病背后的分子機(jī)制，為患者制定更加精準(zhǔn)的治療方案。

與此同時，多種創(chuàng)新治療不斷取得突破。針對不同患者特點(diǎn)，CD30靶向治療、HDAC抑制劑、PI3K抑制劑、免疫治療以及細(xì)胞治療等新策略不斷應(yīng)用于臨床，為部分患者帶來了新的希望。對于符合條件的患者，造血干細(xì)胞移植仍是重要的鞏固治療手段之一。

越來越多研究表明，未來T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)展方向不再是“一種方案治療所有患者”，而是依據(jù)疾病特征實(shí)施精準(zhǔn)、個體化治療。

并非“無藥可治”，關(guān)注“異?！痹缭\早治

作為國內(nèi)最早開展淋巴瘤亞?？平ㄔO(shè)的單位之一，瑞金醫(yī)院血液科長期致力于T細(xì)胞淋巴瘤的臨床診療和科學(xué)研究，不斷推動診療模式從規(guī)范化邁向精準(zhǔn)化。近年來，瑞金醫(yī)院圍繞T細(xì)胞淋巴瘤開展了多項(xiàng)基礎(chǔ)與臨床研究，聚焦疾病分子分型、精準(zhǔn)診斷及個體化治療策略，聯(lián)合國內(nèi)多家醫(yī)學(xué)中心開展多中心臨床研究，持續(xù)推動科研成果向臨床轉(zhuǎn)化，比如，近期在醫(yī)學(xué)頂刊《CA：臨床醫(yī)師癌癥雜志》發(fā)文，權(quán)威呈現(xiàn)了診療領(lǐng)域的重要進(jìn)展，也給予無數(shù)患者新的希望。

除了科研創(chuàng)新，更重要的是診療模式的不斷優(yōu)化。今年，華東地區(qū)首個T/NK細(xì)胞淋巴瘤專病門診正式落戶瑞金醫(yī)院，依托近二十年的淋巴瘤診療積累，這個門診整合血液科、病理科、放射科、核醫(yī)學(xué)科、放療科、耳鼻喉科及造血干細(xì)胞移植等多學(xué)科力量，建立常態(tài)化MDT（多學(xué)科診療）機(jī)制，為患者提供從精準(zhǔn)診斷、疾病分型、誘導(dǎo)治療、鞏固治療到長期隨訪的全病程管理。

T細(xì)胞淋巴瘤雖然少見，但并非“無藥可治”。隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展、新藥不斷問世以及臨床研究持續(xù)推進(jìn)，越來越多患者正迎來新的希望。要提醒的是，如果出現(xiàn)持續(xù)無痛性淋巴結(jié)腫大、不明原因發(fā)熱、盜汗、體重明顯下降，或長期鼻塞、皮膚腫塊等癥狀，應(yīng)及時前往正規(guī)醫(yī)院血液?？凭驮\，避免延誤病情。

（作者為上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院血液科醫(yī)生）