頭痛兩周不在意，這種罕見動(dòng)脈炎直接讓病情快進(jìn)到偏癱！

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老年女性突發(fā)中風(fēng)，要考慮這種動(dòng)脈炎！

撰文：大月亮

01

病例大賞

老年女性，因左側(cè)偏癱1天入院[1]。

患者自述3年前曾出現(xiàn)過四肢麻木和頭暈，當(dāng)時(shí)行頭部MRI檢查，顯示血管正常。2周前無明顯誘因出現(xiàn)顳側(cè)頭痛，持續(xù)2周，因癥狀不嚴(yán)重，未去醫(yī)院治療。1天前突發(fā)左側(cè)偏癱。起病以來，患者一般狀況尚可。

既往有高血壓史，血壓控制良好，具體數(shù)值不詳，用藥不詳；有支氣管哮喘病史，控制良好，具體用藥不詳。

輔助檢查：

• 紅細(xì)胞沉降率（ESR）：升高（131mm/h）；

• 血清髓過氧化物酶和蛋白酶3抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：均為陰性；

• 頭部MRI：顯示亞急性右腦梗死伴雙側(cè)大腦中動(dòng)脈（MCA）多處嚴(yán)重狹窄（圖1）；

• 全身增強(qiáng)CT：未見其他血管并發(fā)癥及惡性腫瘤或感染性疾病征象；

• 顳淺動(dòng)脈活檢：示炎性細(xì)胞浸潤(rùn)至顳淺動(dòng)脈，中膜和內(nèi)膜增厚（圖2）。

圖1 MRI顯示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈多處嚴(yán)重狹窄

圖2 顳淺動(dòng)脈活檢顯示炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)到中膜和內(nèi)膜增厚

02

不罕見的“罕見病”

熟悉這個(gè)疾病的醫(yī)生，在看到患者的癥狀、典型的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和顳淺動(dòng)脈活檢結(jié)果后，就基本上可以對(duì)應(yīng)診斷結(jié)果了。

以1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：

① 發(fā)病年齡≥50歲；

② 新近出現(xiàn)的頭痛：新近出現(xiàn)的或出現(xiàn)新類型的局限性頭痛；

③ 顳動(dòng)脈病變：顳動(dòng)脈壓痛或觸痛、搏動(dòng)減弱，應(yīng)除外頸動(dòng)脈硬化所致；

④ ESR增快：魏氏法測(cè)定ESR≥50mm//h；

⑤ 動(dòng)脈活檢異常：活檢標(biāo)本示血管炎，其特點(diǎn)為單核細(xì)胞為主的炎性浸潤(rùn)或肉芽腫性炎癥，常有多核巨細(xì)胞。

符合上述5條標(biāo)準(zhǔn)中的至少3條可診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。

對(duì)應(yīng)到文中的這位患者，同時(shí)滿足了①、②、③、④、⑤共5條標(biāo)準(zhǔn)，可以確切診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎曾被認(rèn)為是一種罕見疾病，但隨著人們認(rèn)識(shí)的不斷深入，發(fā)現(xiàn)該病并不少見。

在50歲以上人群中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的年發(fā)病率高達(dá)15～30/10萬。但由于種種非特異性癥狀，往往被誤診為其他疾病。數(shù)據(jù)表明，從癥狀發(fā)生到臨床診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的平均時(shí)間是3.5個(gè)月（0.3~24個(gè)月）[3]。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎早期可能出現(xiàn)風(fēng)濕性多肌痛綜合征表現(xiàn)，在此情況時(shí)，應(yīng)特別注意尋找巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的血管炎證據(jù)，以作出正確的鑒別診斷。此外，也應(yīng)注意與中樞神經(jīng)孤立性血管炎、大動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎鑒別診斷[4]。

有專家指出，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎極易誤診或漏診。對(duì)原因不明的老年人發(fā)熱和ESR明顯增快的，尤其有頭皮觸痛、顳動(dòng)脈觸痛或搏動(dòng)減弱的，應(yīng)考慮本病的可能。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的確診有賴于顳動(dòng)脈活檢。盡管在觸診時(shí)顳動(dòng)脈無壓痛或腫脹看似正常，但活檢可發(fā)現(xiàn)異常。即使一側(cè)活檢正常，另一側(cè)活檢可為異常（由于該血管炎常呈節(jié)段性病變）。因此，活檢的血管宜在2cm以上長(zhǎng)度，有助于提高診斷的敏感性。

03

快速發(fā)展到卒中的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，如何治療？

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎預(yù)后隨受累血管不同而異。影響大血管者、有腦部癥狀者預(yù)后不良，失明者難以恢復(fù)。早期診斷與正確治療者，病死率與正常人群相近[4]。

為防止失明，一旦疑有巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，即應(yīng)給予足量糖皮質(zhì)激素并聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）治療，并盡可能弄清受累血管的部位、范圍及程度等，依據(jù)病情輕重和治療反應(yīng)的個(gè)體差異，個(gè)體化調(diào)整藥物種類、劑型、劑量和療程。

起始治療應(yīng)首選潑尼松，多數(shù)患者予以潑尼松60mg/d頓服或分次口服。一般在2~4周內(nèi)頭痛等癥狀可見明顯減輕。眼部病變反應(yīng)較慢，可請(qǐng)眼科會(huì)診，進(jìn)行眼部局部治療。必要時(shí)可使用甲潑尼龍沖擊治療。

免疫抑制劑一般首選環(huán)磷酰胺。根據(jù)病情可采用環(huán)磷酰胺800~1000mg，靜脈滴注，3~4周1次；或環(huán)磷酰胺200mg靜脈注射，隔日1次；或環(huán)磷酰胺100~150mg，口服，每日1次。療程和劑量依據(jù)病情反應(yīng)而定。

或甲氨蝶呤7.5~25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或靜脈用藥。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制劑期間應(yīng)注意定期查血常規(guī)、尿常規(guī)和肝、腎功能，避免不良反應(yīng)。

經(jīng)上述治療4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常時(shí)，可考慮激素減量維持治療。通常每周減5~10mg，至20mg/d改為每周減1mg，減到10mg/d之后減量更慢，一般維持量為5~10mg/d。減量維持是一個(gè)重要的治療步驟，減量過快可使病情復(fù)發(fā)，減量過慢易導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)。

關(guān)于免疫抑制劑的減撤亦應(yīng)依據(jù)病情，病情穩(wěn)定后1~2年（或更長(zhǎng)時(shí)間）可停藥觀察。ESR雖可作為病情活動(dòng)的指標(biāo)，但有時(shí)并不可靠，仍須結(jié)合臨床綜合判斷。

本病例中的患者在確診后，治療方案為每天口服25mg潑尼松龍（0.5mg/kg/d）+抗血小板治療。開始使用潑尼松龍后，ESR迅速改善至20mm/h，隨訪MRI顯示MCA狹窄改善（圖3），直至3個(gè)月后未再次發(fā)生任何梗阻。

圖3 開始使用潑尼松龍后，大腦中動(dòng)脈的狹窄程度有所改善

最后，雖然在患者最初出現(xiàn)中風(fēng)時(shí)，很難第一時(shí)間就診斷顱內(nèi)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。但希望各位臨床醫(yī)生們?cè)诳赐赀@個(gè)病例后，能夠在遇到相似情況時(shí)，考慮患者是否有潛在的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，尤其是當(dāng)伴有不明原因的炎癥或頭痛時(shí)。

參考文獻(xiàn)：

[1] Kinoshita A, Otsuka Y, Deguchi K, et alGiant cell arteritis of the middle cerebral arteryBMJ Case Reports CP 2022;15:e250318.

[2] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990 33: 1122-1128.

[3] 胡治平,楊期東,李景和,曾珊,吳曉英,曹立,楊莉,宋興旺.中國(guó)人巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的臨床特點(diǎn)及治療[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2002(07):24-26.

[4] 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診治指南(草案)[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2004(09):566-567.

責(zé)任編輯：蔡璇

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