64歲女性乏力健忘總摔跤，既不是腦血管病也不是“老了”，而是……

來源 | 醫脈通神經科

多發性硬化（MS）傳統上被認為是中青年群體的疾病，但約5%~10%的MS患者在50歲以后才首次確診，稱為晚發型多發性硬化（LOMS）。隨著人口老齡化和MS患者預期壽命延長，目前超過一半的MS患者年齡≥50歲。LOMS的臨床表現往往不典型，易與腦血管病、腫瘤等混淆，診斷面臨更大挑戰。

本文報道一例64歲女性，以進行性乏力、記憶改變和反復跌倒為主要表現，頭顱MRI示幕上白質多發FLAIR高信號病灶，部分呈開環強化。經逐層排查，腦活檢明確為急性脫髓鞘病變，腦脊液寡克隆區帶陽性及7T MRI中央靜脈征最終確診為LOMS。

PART.01 病例呈現

患者女性，64歲，既往體健。就診前3周出現乏力。1周后乏力加重，至外院急診查體及實驗室檢查均正常，萊姆病抗體陰性，頭顱CT未見異常，予出院隨訪。

次日患者訴乏力、入睡困難、記憶力下降，考慮焦慮可能，予艾司西酞普蘭和雷美替胺治療。

4天前，患者出現步態不穩，再次急診。訴行走時“失去平衡感”，注意力難以集中。查體：指鼻試驗準確但緩慢，計算能力下降。步態謹慎，可獨立行走。血沉7mm/h，C反應蛋白1.2mg/L。頭顱CT示雙側皮層下白質散在低密度灶。

入院當日，頭顱MRI示幕上白質多發FLAIR高信號病灶，多數病灶呈中央T2/FLAIR高信號伴T2低信號環及輕度水腫，增強后呈閉環強化，部分呈開環強化（開放側朝向皮層），無彌散受限。

至本院急診，訴持續乏力，行走不穩，近幾日已有兩次跌倒，傍晚找詞困難。查體：血壓153/73mmHg，心率50次/分。神清，輕微注意力不集中，無法完成“100減7”計算。言語流利。左臂上舉輕微偏向，右腿輕度無力，可獨立行走。余查體正常。

患者既往史：高血壓、甲狀腺功能減退、糖尿病前期、肥胖、BRCA2基因陽性。13年前行闌尾切除術，5年前行預防性卵巢切除術。母親有抑郁及卵巢癌、子宮內膜癌病史，BRCA2基因檢測陽性；祖母有乳腺癌病史。

腦活檢示腦實質內大量巨噬細胞浸潤，髓鞘脫失而軸索相對保留，符合急性脫髓鞘病變；MOG IgG和AQP4抗體均陰性；腦脊液寡克隆區帶陽性（8條腦脊液特異性區帶）；7T MRI示多數病灶中央靜脈征。

最終診斷：LOMS。

PART.02 LOMS的臨床特征

• 臨床病程更重、殘疾累積更快

LOMS與成人起病MS的臨床表現存在顯著差異。LOMS患者更常以運動癥狀起病，原發進展型MS的比例更高。同時，LOMS患者達到EDSS 4和EDSS 6等殘疾里程碑的時間更短，轉化為繼發進展型MS的風險更高，發生獨立于復發活動的進展的風險也顯著升高。

• 認知障礙更為突出

LOMS患者更常報告認知障礙和疲勞作為首發癥狀，認知損害以信息處理速度、執行功能和語言學習受損為主，與阿爾茨海默病的記憶障礙模式明顯不同。這一差異有助于臨床初步鑒別。

• 影像學特征：更高病灶負荷，更少強化

LOMS的影像學表現為T2病灶負荷更高，但釓增強病灶更少，炎癥活動相對不活躍，但組織損傷負擔更重。

PART.03 為何LOMS容易被誤診？

• 臨床表現不典型

LOMS患者的認知下降和步態障礙常被歸因于腦小血管病，乏力被歸因于衰老，肢體無力被歸因于骨關節疾病。約40%的LOMS表現為進展型病程，而缺乏典型的復發-緩解模式，進一步增加了識別難度。診斷通常需要脊髓成像和腦脊液分析等額外檢查才能明確。

• 影像學線索

開環征是脫髓鞘疾病的特征性影像學表現，表現為增強序列上不完整的環形強化，環的開口指向灰質側。開環征的出現，往往提示MS而非其他白質病變。

中央靜脈征是指白質病灶中心可見一條細小靜脈穿行，在梯度回波或SWI序列上表現為中心低信號，已成為MS的高特異性影像標志物。2024年McDonald診斷標準已將中央靜脈征和順磁性邊緣病變（PRL）納入，在不完全符合傳統空間播散標準時可提高診斷特異性。本病例在7T MRI上明確顯示中央靜脈征，為確診提供了關鍵支持。

MS可在老年人群中以腫瘤樣脫髓鞘病變形式起病。約1%的MS在60歲以上首次診斷。LOMS更常見于女性，運動受累更廣泛，進展風險更高。當老年患者出現多灶性白質病變、開環強化、病灶占位效應不明顯時，MS應納入鑒別診斷，而非僅憑年齡將其排除。

影像學方面，開環強化征是鑒別脫髓鞘病變與腦腫瘤的重要線索。開環征對鑒別兩者的特異性超過95%，影像診斷不可忽視。此外，7T MRI顯示的中央靜脈征是MS的特異性影像標志，對診斷困難的病例具有重要價值。

病理診斷方面，當臨床和影像學無法明確診斷時，腦活檢是重要的診斷手段。研究顯示，約60%的神經系統診斷不明患者可通過腦活檢獲得明確診斷，約77%因此改變治療方案。本例正是在多學科討論后果斷行腦活檢，才最終明確了診斷方向。

需要指出的是，患者年齡會增加治療決策的復雜性。老年患者感染風險增加，合并癥更常見，需在治療選擇時綜合權衡，進行個體化治療。

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責編｜Atai

封面圖來源｜視覺中國

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