「失明」原來并不是「眼前一片黑」？

這是 36 開的第 947 張病歷單

全單約 2522 字，讀完大概需要 5 分鐘

話說昨天本 36 寫了

「近視」度數越來越深

并不會自動走向失明

而說到這里

又出現了一個不少同學

很好奇的問題：

「失明」到底是什么感覺？

「失明」難道就是眼前

永遠一片黑嗎？

還真不一定

知乎上也有類似的提問

下面有不少先天或后天

不幸變盲的同學分享的感受

比如有人提到

「好像在眼前是一個深不見底的水潭」

還有人說是一種虛無感

大概為「用一只手擋住一只眼睛

另一只能夠正?？吹?/p>

被擋住的眼睛所感受到的

可能就是盲人的世界

一切盡是虛無……」

首先要明確

并不是所有「失明」的人

都擁有完全相同的視覺體驗

也不等于統一進入黑屏模式

有些人還能感知明暗

甚至顏色或者物體輪廓

有些人的中心視野缺失

有些人則像通過細管看世界

只剩很窄的視野

只有在完全沒有光感時

才屬于徹底失去

對光線和形狀感知

而對于從出生開始

就完全沒有光感的人來說

用「看見一片黑」形容

其實也不一定準確

因為黑色本身

也是一種視覺體驗

更接近的說法可能是

不是「看見」一片黑色

而是壓根沒有

「看見」這條信息

就像你現在就看不到

后腦勺后面的畫面

因為它根本不在你的視覺范圍里

當然

這種比喻也只能大概幫助理解

不同程度的失明者

擁有的殘余視力和個人體驗

可能完全不同

先天失明

不是某一種疾病的名字

它更像是許多不同原因

最終形成的一類結果

如果把視覺系統

比作一套影像設備

至少需要三個部門：

攝像頭、數據線

以及圖像處理器

如果說「攝像頭」出了問題

可能是眼球、晶狀體

或者視網膜發育異常

比如先天性白內障、遺傳性視網膜疾病等等

而「數據線」出了問題

可能是視神經沒有正常發育

或者無法順利傳遞視覺信號

還有一種情況是

眼睛本身沒有明顯問題

但大腦卻無法正常處理畫面

可能就是因為

腦部視覺通路或視覺處理中心受損

這種情況叫作

「腦性視覺障礙」

（Cerebral Visual Impairment，CVI）

而且「先天」

只表示出生時已經存在

并不是一定由遺傳造成

除了遺傳變異

孕期感染、眼部發育異常

以及出生前后

腦部缺氧或損傷

都可能參與其中

而說到「先天失明」

你有沒有過這樣的迷思：

如果一個人從出生開始就看不見
那 ta 大腦里
通常負責處理視覺信息的「視皮質」
會不會逐漸荒廢？

先來給不明所以的同學
講講「視皮質」是什么
如果把眼睛比作攝像頭
那視神經就是數據線
而位于后腦勺附近的視皮質
才是大腦真正的「圖像處理部門」

眼睛負責接收光線
視皮質則負責分析
把零散信息
拼成我們真正「看見」的世界

如果按照法國生物學家
讓-巴蒂斯特·拉馬克提出的
進化論假說「用進廢退」

經常使用的器官會逐漸發達
而長期不使用的器官
則可能逐漸退化
且這種后天獲得的特征
可以遺傳給下一代
（即獲得性遺傳）

那么，既然眼睛沒有輸入畫面
視皮質每天也收不到
藍天、白云、老板臉色
那它是不是就會慢慢退化
慢慢變薄甚至…原地消失？

同樣對此頗感好奇的科學家
進行過一番分析
他們看了下腦影像
才發現事情沒這么簡單

先天失明者的視皮質
不僅沒有簡單「塌房」
在核磁共振（MRI）上看起來
甚至還比視力正常者更厚

emmmmmm
這就很有意思了
明明沒有視覺輸入
為什么負責視覺的大腦皮層
反而看起來更厚呢？
明明沒有本職工作
它們又在忙些什么？

咱們的大腦其實并不是
一出生就精裝修交付的房子
可以參考前段時間寫過的
直到二十多歲還在發育的「前額葉」
戳這里復習

尤其在咱們生命最初幾年
大腦還處在瘋狂施工的階段

僅僅出生后的第一年
大腦皮層表面積
就會增加大約四分之三
皮層厚度也會增長約三分之一

在這個時期
大腦會先豪橫地建立大量神經連接
接著就開始一系列
精細的「神經修剪」
經常用到的神經連接
會逐漸得到加強
不常用或者效率不高的連接
則會在過程中被慢慢清理掉

說起來有點像手機相冊
剛開始什么都拍
后來在各種交通工具上
就慢慢刪掉各種
糊的、重復的、前任的照片

同時，大腦還在進行

另一項重要工程：
「髓鞘形成」

「髓鞘」可以理解為
包在神經纖維外面的
一層脂質絕緣層
有點像電線外面的皮
有了它
神經信號傳遞得更快

也更加穩定

所以大腦的發育過程
并不是單純長大
更像是一邊鋪路
一邊修剪沿路雜草和雜亂線路草
再給重要線路包上絕緣層

過去有一種常見解釋認為
先天失明者的視皮質
在 MRI 上往往顯得更厚
是由于他們缺少視覺經驗
視皮質的神經修剪過程
可能受到了影響
原本應該被清理的部分連接
被保留了下來
于是視皮質看起來就更厚

這個解釋聽起來很合理
但最近的新研究發現
事情可能還沒這么簡單

就在上個月
《Science Advances》
上面發表了一項研究
研究人員招募了 24 名先天失明者
以及 24 名年齡和性別差不多的的
視力正常參與者

研究人員使用高分辨率 MRI 掃描
觀察了他們大腦組織的微觀結構

結果發現
先天失明者的視皮質確實顯得更厚
但更關鍵的是
他們視皮質的髓鞘化程度也相對更低

而大腦皮層主要屬于灰質
它的下面連接著白質
（白質中的髓鞘含量通常更高）
MRI 在測量皮層厚度時
會根據組織信號的差異
判斷灰質在哪里結束
白質又從哪里開始

如果某個區域髓鞘相對較少

灰質和白質之間的邊界

就可能變得沒有那么清楚

測量皮層厚度時

劃出來的邊界也可能跟著偏移

就像拍照的時候

衣服和背景顏色太接近

邊界一糊

整個人看起來

就像比實際輪廓大了一圈

于是大腦皮層

就會在 MRI 上顯得更厚

（先天性失明中神經發育改變與

qMRI 及 dMRI 指標的聯系）

研究還發現

在先天失明者的大腦中

視皮質也沒有一直坐在原地摸魚

它可能會參與許多非視覺任務

比如語言處理、工作記憶

聲音和觸覺信息處理

以及部分聲音任務

這也是這項研究非常有意思的地方
除了提供

先天失明者的視皮質

「看起來更厚」的另一個視角
還提醒了我們
大腦并不會完全按照
一張固定的出廠圖紙施工

它會被經驗不斷塑造

我們平時看見、聽見
都會在發育過程中
悄悄改變大腦的施工方案

在我們發呆、摸魚時
還一直努力調崗的大腦
怎么不算負重前行的模范呢

不過還是希望大家都健健康康

沒有體驗「失明」感覺的「機會」

而說到視力逐漸喪失
還有一種罕見的遺傳病
叫作「無脈絡膜癥」

大約每 5 萬人中有 1 例

它主要影響視網膜和脈絡膜
患者通常會先在青少年或成年早期
出現夜間視物困難
接著外周視野逐漸縮小
看世界就像被慢慢開啟了
「隧道視野」模式

遺憾的是

目前還沒有能夠徹底治愈的方法

但可以明確的是

無脈絡膜癥和遺傳關系非常大

主要與 X 染色體上的 CHM 基因有關
這個基因編碼的蛋白
負責參與細胞內部的物質運輸
一旦相關功能受到影響
視網膜細胞也可能逐漸受損

順便再來看看你的相關基因報告叭

今日封面

病理青年

蹲坑時候看的人體百科全書

給 36 加雞腿